Was ist DSD?

Die meisten Menschen denken, dass alle Mädchen weibliche äußere und innere Geschlechtsorgane, weibliche Hormonkonzentrationen und einen weiblichen Chromosomensatz (XX) haben und daß bei Jungen (XY) alle diese Merkmale typisch männlich sind. Aber das ist nicht immer der Fall. Bei manchen Kindern verliefen Teile der Entwicklung wie sie typisch sind für Jungen und andere wie sie typisch sind für Mädchen. Solche Situationen sind häufiger als man sich vorstellen kann, aber in vielen Fällen ist kein medizinisches Eingreifen erforderlich. Die Diagnosen dieser Kinder werden medizinisch unter dem Begriff Störungen/Unterschiede oder Varianten der Geschlechtsentwicklung (Disorder/Difference or Variation of Sex Development (dsd) zusammengefasst.

dsd ist ein Begriff der verschiedene Diagnosen umfaßt, diese werden wiederum in Gruppen mit ähnlichen Merkmalen zusammengefasst. Die häufigsten Diagnosen werden wie folgt eingeteilt:

1.  Diagnosen mit einer ungewöhnlichen Konstellation an Geschlechtschromosomen wie beispielsweise das Turner-Syndrom, das Klinefelter-Syndrom oder die gemischte Gonadendysgenesie (45,XO/46,XY) und 46,XY/46,XX

2. Fälle mit testikulärer Dysgenesie (Unterentwicklung der Hoden), Störungen der Testosteronsynthese- oder wirkung (46,XY).

3. Fälle mit ovarieller Dysgenesie (Unterentwicklung der Eierstöcke), adrenogenitalem Syndrom (AGS) oder fehlender Entwicklung/Anlage von Gebärmutter oder Scheide (46,XX).

Kinder mit dsd sind nicht alle gleich. Es gibt große Unterschiede bei Kindern mit dsd. Nicht alles, was für eine bestimmte Form von dsd typisch ist, wird auf andere betroffene Kinder zutreffen. Folgende Behandlungen und Beratungen können notwendig sein.

  • Kinder mit DSD können eine Hormontherapie benötigen. In einigen Fällen (meistens bei AGS) muß eine Kortisontherapie schon bei Geburt zu begonnen werden. In anderen Fällen, wird eine Hormontherapie erst in der Pubertät erforderlich.
  • Es ist möglich, dass manche Kinder in ihrem späteren Leben eine plastische Genitaloperation wünschen, die meisten sind jedoch mit ihrem Körper zufrieden. 
  • Mitunter können die äußeren und/oder inneren Geschlechtsorgane Ihres Kindes anders aussehen als die anderer Kinder (klicken Sie hier zu einen Link zu einer übersichtlichen und umfangreichen Broschüre). In seltenen Fällen können Kinder nur nach eingehender medizinischer Untersuchung dem weiblichen oder männlichen Geschlecht zugeordnet werden. Wenn sie als Mädchen aufwachsen, dann fühlen sie sich meistens als Mädchen. Wenn sie als Jungen aufwachsen, dann fühlen sie sich in der Regel als Jungen.
  • Einige Kinder benötigen möglicherweise Hilfe ihre Gefühle zu erkennen und sie entwickeln möglicherweise eine Geschlechtsidentität, die weder typisch männlich oder weiblich ist (klicken Sie hier für weiterführende Informationen).

Die Entscheidungen hinsichtlich der klinischen Versorgung und anderer wichtiger Aspekte des Lebens bei Kindern mit dsd sind oft komplex. Die Familien benötigen Beratung und Unterstützung bei diesen Entscheidungen. Eltern fragen sich beispielsweise, was sie anderen über ihr Kind sagen sollen bevor eine Geschlechtsentscheidung stattgefunden hat und das Kind noch keinen Vornamen hat. Wenn Kinder alt genug sind, sollten sie in solche Entscheidungen mit einbezogen werden und sie brauchen möglicherweise mehr Unterstützung als ihre Eltern.

Die folgenden Webseiten geben einen Überblick über die verschiedenen Formen von dsd. Auf dieser Webseite bringen wir vorhandene Information zu den unterschiedlichen Formen zusammen.

Klicken Sie hier für AGS

Klicken Sie hier für Androgen Insensitivitätssyndrom

Klicken Sie hier für Ullrich-Turner-Syndrom

Klicken Sie hier für Klinefelter-Syndrom

  Weiterführende Webseiten mit allgemeinen Informationen zu typischer und atypischer Geschlechtsentwicklung sowie zu DSD allgemein.

In Deutsch:

www.intersexuelle-menschen.net

in Englisch:

www.aboutkidshealth.ca/En/HowTheBodyWorks/SexDevelopmentAnOverview/Pages/default.aspx

www.dsdgenetics.org

www.dsdfamilies.org/index.php

www.nhs.uk/Conditions/Disorders-Sex-Development/Pages/Introduction.aspx

http://www.yourhormones.info